三庚酸酯或可治疗1型转运体局限性综合征

脊髓代谢紊乱的机制与症状多样，由于许多问题即使如此未知，所以放射治疗极为困难。长时间常情况下，是脊髓能量代谢的主要原料。1型转运体缺陷症候群（G1D）由于SLC2A1DNA的突变，最终导致脊髓内积聚降低。

G1D常常展示出为癫痫发烧与脊髓电图棘波。值得注意的是，在G1D小鼠模型中，G1D一系列重要神经功能缺陷，常常独立于血脊髓屏障相关的GLUT1转运体持续性，而增加脊髓组织内浓度可以缓解症状。作者声称这些发现可能与人类G1D疾病相关，因此可以企图发展加强脊髓流进或提供有效替代基团的放射治疗分析方法。

现有使用G1D的癫痫蔬果疗法，仅能缓解2/3患者的运动持续性或癫痫发烧，而且并非普遍耐受。有分析显示，与生酮蔬果放射治疗形式相反的，如三庚酸亚胺等水分则会通过回补反应，缺少TCA（三羧酸循环）的中间产物，从而起作用。

因此来自德克萨斯大学南端医学中心的分析者们，进一步进行时非商业性、封闭标签系列的临床分析，对三庚酸亚胺放射治疗分析方法进行时评量。分析结果系统设计软件发表于8年初11日的JAMA NeuroMagazine上。

分析共不属于14名未接受生酮蔬果放射治疗的1型转运体缺陷症候群的成年人与。干预方法为，在受测者日常常蔬果中缺少食品级三庚酸亚胺。

由于大多癫痫发烧不明显，患者或罹难者的感觉根本无法使用评量。因此，分析者采用定量脊髓电图、神经心理学、血液分析、脊髓体温的气相检查等方法。

分析显示，1名受测者（7%）并未出现棘波；而其他受测者在系统设计三庚酸亚胺后，棘波百分点达70%，大部分患者神经心理展示出以及脊髓体温增加。11名患者（78%），长期采用三庚酸脂后未出现副作用。3名受测者（21%）展示出为胃肠道症状，1（7%）名受测者放射治疗中断。

结果提示，三庚酸脂可以对G1D患者的主要神经功能产生有利影响。另外，分析的观察衡量可以构成一个重要的框架，来评量代谢性脊髓病（中间代谢产物持续性）的放射治疗分析方法。

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主编： neuro207