三庚酸酯或可治疗1型外周缺陷综合征

脑组织代谢紊乱的机制与腹泻复杂，由于许多问题始终未知，所以疗法相当十分困难。正常情况下，是脑组织能量代谢的主要加工。1改型色氨酸原因肉瘤（G1D）由于SLC2A1性状的性状，最终引发脑组织内积聚下降。

G1D常发挥为病症发病与脑组织电图棘波。在在的是，在G1D小鼠模改型中，G1D一系列重要神经功能原因，常独立于血脑组织屏障方面的GLUT1色氨酸障碍，而减小骨骼肌内沸点可以减轻腹泻。笔记反驳这些发现可能与生物G1D疾病方面，因此可以借此转变遏制脑组织流入或提供有效性替代底物的疗法法则。

目前主要用途G1D的病症素食疗法，仅能减轻2/3高血压的运动障碍或病症发病，而且并非尤其一般来说。有学者结果显示，与生酮素食疗法方式意味著的，如三庚酸酰等营养物质可能会通过回补底物，补充TCA（三羧酸周而复始）的中间衍生物，从而起作用。

因此来自肯塔基大学西南医学中心的学者者们，进一步开展非商业性、开放标记系列的临床学者，对三庚酸酰疗法法则进行评量。学者结果在线发表于8年末11日的JAMA Neuro杂志上。

学者共纳入14名未接受生酮素食疗法的1改型色氨酸原因肉瘤的儿童与。干预目的为，在受试者日常素食中补充食品级三庚酸酰。

由于大多病症发病不突出，高血压或家属的感觉不足以主要用途评量。因此，学者者适用量化脑组织电图、神经心理学、血液分析、脑组织新陈代谢的核磁共振定期检查等目的。

学者结果显示，1名受试者（7%）很难出现棘波；而其他受试者在应用三庚酸酰后，棘波涨幅达70%，大部分高血压神经心理发挥以及脑组织新陈代谢减小。11名高血压（78%），长期适用三庚酸脂后未出现副作用。3名受试者（21%）发挥为胃肠道腹泻，1（7%）名受试者疗法受到影响。

结果提示，三庚酸脂可以对G1D高血压的主要神经功能产生有利影响。另外，学者的观察指标可以包含一个重要的框架，来评量代谢性脑组织病（中间代谢衍生物障碍）的疗法法则。

查看信源地址

编辑： neuro207